Percorso Diagnostico Terapeutico Riabilitativo Assistenziale per il paziente affetto da Discrasie Plasmacellulari

Il Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (PDTA) è uno strumento di “Clinical Governance” che, attraverso un approccio per processi, consente di strutturare e integrare attività e interventi in un contesto in cui diverse specialità, professioni e aree d’azione sono coinvolte nella presa in cura del cittadino che presenta problemi di salute. Il PDTA consente inoltre di valutare la congruità delle attività svolte rispetto agli obiettivi, alle linee guida di riferimento e alle risorse disponibili conducendo, attraverso la misura delle attività e degli esiti, al miglioramento dell’efficacia e dell’efficienza di ogni intervento. 

Rappresenta la pianificazione logica e cronologica degli interventi necessari e ottimizzati per la diagnosi e la cura del mieloma multiplo; ha lo scopo di offrire, a tutti gli operatori interessati nel processo di diagnosi e cura di tale patologia, linee di indirizzo per la gestione del paziente, anche in rapporto alla diversa gravità. 

Il PDTA si rivolge ai pazienti con sospetto o diagnosi accertata di mieloma multiplo o plasmocitoma, che include: il mieloma multiplo asintomatico (o “smouldering”), il mieloma multiplo secernente paraproteina, il mieloma multiplo micromolecolare, il mieloma multiplo non secernente, plasmocitoma solitario (osseo o extraosseo).

1. LO SCOPO DEL PERCORSO

Lo scopo di questo documento è il miglioramento della qualità della cura dei Pazienti affetti da Mieloma tramite la definizione e la condivisione tra medici e operatori sanitari di un percorso diagnostico terapeutico assistenziale (PDTA), basato sulle evidenze disponibili in letteratura e finalizzato a fornire la migliore assistenza possibile al Paziente sia in Ospedale che sul territorio, tenendo conto delle risorse umane, degli strumenti terapeutici e delle tecnologie disponibili all’atto della stesura del documento. 

Il percorso si prefigge inoltre, come obiettivi specifici, di:

• Ridurre i tempi di attesa nell’attuazione dell’iter diagnostico terapeutico, fissando degli standard interaziendali;

• Migliorare gli aspetti informativi e comunicativi con i Pazienti;

• Ottimizzare e monitorare i livelli di qualità delle cure prestate, attraverso l’identificazione di indicatori di processo e di esito e la messa a punto di un sistema di raccolta e analisi dei dati.

2. DEFINIZIONE DELLA PATOLOGIA

Il Mieloma multiplo (MM) è una neoplasia che origina dalle cellule B, caratterizzata dall’espansione monoclonale e dall’accumulo a livello midollare di plasmacellule anormali. 

A livello periferico, nella maggior parte dei casi, si riscontra all’elettroforesi delle proteine una componente monoclonale nel siero e/o nelle urine e spesso alterazioni ematochimiche quali: anemia, ipercalcemia, insufficienza renale, incremento delle immunoglobuline monoclonali (Ig G e IgA, molto più raramente IgM e IgD). Altre manifestazioni del MM sono: la predisposizione a sviluppare infezioni e la presenza di lesioni litiche ossee o masse neoplastiche evidenziabili con esami radiologici mirati (TC, RMN o PET). L’incidenza del MM è stimata intorno all’1% di tutte le neoplasie e di circa il 10% di tutte le neoplasie ematologiche (circa 10 nuovi casi per anno ogni 100.000 abitanti). L’età mediana della popolazione alla diagnosi è intorno a 65 anni, il 2% dei pazienti presenta età inferiore a 40 anni. 

La patogenesi del MM è complessa e non completamente conosciuta: rilevante è l’instabilità genomica che porta ad alterazioni cromosomiche presenti nel cariotipo dei pazienti, tali lesioni hanno una valenza prognostica dal punto di vista clinico.

3. CLASSIFICAZIONE

• MM asintomatico o “smouldering” (entrambi i criteri devono essere soddisfatti): 

1. Componente sierica monoclonale (Ig G o IgA) >3 g/dl

e/o la presenza di plasmocitosi midollare ≥10%;

2. Assenza di danni d’organo (criteri CRAB) quali: lesioni litiche, anemia, ipercalcemia, alterazioni della funzione renale, attribuibili alla proliferazione delle cellule neoplastiche. 

• MM sintomatico (tutti i tre i criteri devono essere soddisfatti): 

1. Presenza di plasmacellule clonali ≥10% nell’esame midollare (aspirato o biopsia);

2. Presenza di componente monoclonale nel siero e/o nelle urine (eccezione per la forma non secretoria);

3. Presenza di danno d’organo attribuibile alla proliferazione delle plasmacellule clonali, in particolare: ipercalcemia (calcio sierico >11.5 mg/dl), incremento della creatinina [creatinina>2 mg/dl o riduzione della clearence della creatinina (Cl-creat)]; anemia normocromica normocitica (emoglobina <10 g/dl o perdita di 2 g/dl del valore basale in due controlli successivi ripetuti a breve), presenza di malattia ossea: lesioni litiche, severa osteopenia o fratture patologiche. 

• Plasmocitoma Solitario (tutti i criteri devono essere soddisfatti):

1. Biopsia della lesione ossea isolata o del tessuto neoplastico con evidenza

di proliferazione clonale di plasmacellule; 

2. Normale quota di plasmacellule nel midollo osseo senza evidenza

di proliferazione clonale;

3. Assenza di altre lesioni ossee alla radiografia dello scheletro e alla RMN del rachide

e del bacino (oggi anche la PET viene utilizzata sempre maggiormente);

4. Assenza di danno d’organo quale ipercalcemia, insufficienza renale, anemia

e lesioni litiche attribuibili al disordine proliferativo.

4. STADIAZIONE

Attualmente sono utilizzati tre sistemi di stadiazione:

• Durie e Salmon:

Stadio I: Hb >10 g/dl CM: IgG <5 g/dl; IgA <3g/dl; catene kappa o lambda <4 g/24h, calcemia <10 mg/dl ; lesioni ossee 1 o osteopenia;

Stadio II: intermedio tra stadio I e III;

Stadio III: Hb <8 g/dl CM: IgG >7 g/dl; IgA >5g/dl; catene kappa o lambda >12 g/24h, calcemia >12 mg/dl; lesioni ossee >3.

• Due categorie: 

A: creatinina nella norma; 

B: aumento della creatinina.

• International Staging System (ISS):

Stadio I: b2-microglobulina <3.5 mg/L albumina sierica >3.5g/dl;

Stadio II: no stadio I o III;

Stadio III: b2-microglobulina >5.5 mg/L

• Revised International Staging System (R-ISS)2:

Stadio I: ISS stadio I + assenza di 17p- e/o t(4;14) e/o t(14;16) + LDH normale;

Stadio II: non R-ISS I o III;

Stadio III: ISS stadio III + 17p- e/o t(4;14) e/o t(14;16) oppure LDH elevato.

5. PERCORSO DIAGNOSTICO TERAPEUTICO E ASSISTENZIALE

Il Percorso Diagnostico Terapeutico Assistenziale (PDTRA) del Mieloma Multiplo si basa sui criteri proposti dalle principali linee guida nazionali e internazionali. Nasce dalla necessità di garantire ad ogni paziente affetto da tale patologia un percorso di diagnosi e cura ottimale tenendo conto delle peculiarità di questa patologia e di illustrare, organizzare e definire i tempi e modalità di accesso e assistenza. 

In particolare, attraverso il PDTRA ci si prefigge di raggiungere i seguenti obiettivi:

A) Fornire un percorso di riferimento unico per il paziente con mieloma multiplo;

B) Ottimizzare i tempi di diagnosi e di trattamento;

C) Semplificare le procedure e ridurre i disagi per il paziente;

D) Fornire un’assistenza di elevata qualità sia per la diagnosi che per la terapia, secondo protocolli basati sulle evidenze scientifiche più aggiornate;

E) Implementare sistemi informatici comuni di raccolta dei dati, fruibili dai professionisti ospedalieri che operano lungo il percorso;

F) Integrare le diverse competenze specialistiche che concorrono alla gestione del paziente con mieloma multiplo assicurando, ove necessario, la multidisciplinarietà e la disponibilità al dialogo tra operatori ospedalieri ed il sistema di assistenza sul territorio;

G) Garantire la migliore assistenza al paziente e alla famiglia in tutte le fasi della malattia.

Per una corretta applicazione del PDTRA è necessaria la partecipazione in piena collaborazione di tutte le professionalità coinvolte in tale percorso e, con la redazione dello stesso PDTRA si definisce un riferimento operativo a tutte le figure professionali che si occupano del paziente affetto da mieloma multiplo. In particolare, s’intende organizzare la presa in carico del paziente nella sua globalità ed accompagnarlo in ogni fase del percorso diagnostico, di stadiazione e terapeutico, garantendogli la continuità assistenziale necessaria per il raggiungimento della migliore cura.

Modalità di accesso

Il Paziente che presenta sintomi e segni suggestivi per Mieloma multiplo può essere inviato al nostro centro dal medico di medicina generale (MMG), Pronto Soccorso o altri specialisti ospedalieri e, dopo prima visita, viene preso in carico dallo specialista ematologo che attiverà la fase diagnostica. La presa in carico del paziente affetto dal MM avviene da parte dell’Ematologo. La tempistica con cui dovranno essere impostati gli esami di stadiazione dipende in modo sostanziale dalla presenza di condizioni che mettano a rischio l’integrità del paziente.

Di seguito sono riportate alcune delle più importanti condizioni che impongono una valutazione accelerata del paziente:

• Insufficienza renale acuta;

• Presenza di sintomi neurologici (es. da compressione midollare);

• Infezione (es. polmonite);

• Frattura in atto o imminente;

• Ipercalcemia non controllata.

In conclusione, la gestione in elezione del paziente affetto da MM è ambulatoriale. Laddove il paziente non possa essere ragionevolmente gestito ambulatorialmente, quindi solo nei casi di particolare gravità, si potrà ricorrere al ricovero per completare nei tempi più rapidi la stadiazione e per affrontare la problematica contingente.

Informazione al paziente

Alla diagnosi di malattia, il paziente viene informato dal medico sulle caratteristiche del MM da cui è affetto. In particolare vengono sottolineati i seguenti aspetti:

• Caratteristiche prognostiche, in accordo con i principali parametri disponibili

(ISS, R-ISS);

• Prevedibile necessità di effettuare, nel corso della storia clinica, eventuale autotrapianto di midollo e più linee di terapia;

• Raccomandazioni sullo stile di vita da seguire in relazione a particolari fragilità (es. lesioni ossee, insufficienza renale) e al tipo di terapia (es. dieta da seguire).

Allo scopo, in ogni centro di cura verranno forniti degli opuscoli sulle caratteristiche della malattia e sulle problematiche che possono insorgere e vi è sempre un colloquio educazionale da parte dell’infermiere Case Manager rispetto alle attività di vita.

Meeting multidisciplinare/multiprofessionale 

L’approccio multidisciplinare e multiprofessionale rappresenta ormai in Oncologia una necessità e un fattore cruciale nel caratterizzare il livello qualitativo della prestazione.

I recenti avanzamenti tecnico scientifici della Medicina Oncologica comportano la necessità di una strategia ottimale di trattamento in cui le diverse figure specialistiche intervengano secondo una sequenza predefinita per raggiungere il migliore risultato. Anche per quanto riguarda il mieloma, non si può prescindere pertanto da un approccio multidisciplinare e multiprofessionale ab initio dal primo inquadramento diagnostico fino alla definizione del successivo iter terapeutico.

Il Gruppo Interdisciplinare delle discrasie plasmacellulari (dcit Delibera OSM) è costituito dai seguenti specialisti:

• Ematologo

• Internista (esperto in Amiloidosi)

• Ortopedico 

• Anatomo-patologo

• Radiologo

• Medico di medicina nucleare

• Radioterapista

• Neurochirurgo

• Neurologo

• Nefrologo

Data l’eterogeneità delle discrasie plasmacellulari, le figure professionali coinvolte nella gestione del paziente possono variare a seconda del tipo di presentazione clinica. L’elenco sopra riportato intende essere il più possibile onnicomprensivo tenendo conto però che alcune figure professionali saranno coinvolte solo in casi selezionati.

PRESA IN CARICO DEL PAZIENTE

Organizzazione del percorso e gestione del paziente 

La gestione del paziente affetto da Mieloma Multiplo è essenzialmente ambulatoriale o MAC in quanto la totalità delle procedure richieste possono essere effettuate al di fuori del regime di ricovero. Tuttavia va considerata la possibilità del ricovero laddove il paziente presenti:

A) Quadro di insufficienza renale rapidamente ingravescente (creatinina >3mg/dl);

B) Quadro osseo a elevato rischio di frattura o frattura conclamata;

C) Quadro di compressione spinale;

D) Ipercalcemia severa e non responsiva a terapia;

E) Grave infezione concomitante.

Inoltre, il paziente affetto da MM può richiedere, in particolar modo alla diagnosi o comunque in un qualunque momento del suo percorso terapeutico:

• Valutazione ortopedica o neurochirurgica per decisioni in merito a utilizzo di busto o altri presidi o valutazione di intervento neurochirurgico di decompressione o stabilizzazione vertebrale;

• Valutazione con specialista di Terapia del Dolore per impostazione di trattamento adeguato, tenendo presente che, in generale, l’inizio del trattamento si accompagna a una rapida riduzione della sintomatologia dolorosa;

• Valutazione nefrologica in caso di insufficienza renale moderata-grave, eventualmente valutando il ricorso a sedute dialitiche; 

• Valutazione radioterapica in caso di compressione midollare o di plasmocitomisintomatici;

• Valutazione fisiatrica per impostare un programma riabilitativo in caso di deficit motori o di prolungato allettamento;

• Valutazione odontoiatrica per valutare l’eventuale bonifica di focolai infettivi che potrebbero aumentare il rischio di osteonecrosi della mandibola in corso di trattamento con bifosfonati.

Presa in carico da parte del Case Manager

In un contesto di multidisciplinarietà e multiprofessionalità, Il Case Management infermieristico si inserisce come un processo integrato finalizzato che pone al centro

i bisogni dell’individuo e cerca di soddisfarli con le risorse disponibili, riconoscendone la loro unicità. 

L’Infermiere Case Manager (ICM) garantisce quindi la presa in carico dell’individuo e della sua famiglia, favorendo la partecipazione attiva dell’utente, del care giver e la continuità tra i servizi ospedalieri e territoriali, attraverso percorsi assistenziali più o meno complessi, a seconda dei casi, al fine di agevolare il rientro al proprio domicilio o l’inserimento presso strutture di riabilitazione e/o lungodegenza e/o cure intermedie. Le funzioni del ICM sono rivolte ad accertare i bisogni fisici e psicosociali del paziente, supportare le risorse e i sistemi disponibili dell’individuo e formulare il piano di assistenza basato sulla pratica infermieristica. 

Seguendo le linee guida e i PDTRA aziendali procede a determinare i bisogni educativi della persona. Tra le sue responsabilità, definisce il piano assistenziale per ogni singolo caso con particolare attenzione circa la consapevolezza dei bisogni dell’assistito e delle risorse disponibili, garantendo la corretta adozione del percorso diagnostico terapeutico riabilitativo assistenziale, garantisce la presa in carico totale degli utenti afferenti al percorso, dalla diagnosi al follow-up, nell’ottica di integrazione multiprofessionale e multidisciplinare, garantendo la migliore assistenza possibile al minor costo e maggiore efficacia.

Principali attività nel contesto del MDT: 

• Presa in carico del paziente in ogni fase del percorso clinico, erogando assistenza infermieristica appropriata con identificazione del percorso idoneo; 

• Valuta i bisogni di assistenza infermieristica individuati in un’ottica multidisciplinare e predispone un piano assistenziale;

• Partecipa attivamente alla discussione dei casi, per quanto di pertinenza e competenza, durante gli incontri periodici del Gruppo Multidisciplinare;

• Pianifica gli obiettivi da raggiungere e gli interventi comuni e condivisi all’interno dell’équipe multidisciplinare, relazionandosi efficacemente con la famiglia e il care giver, per i quali rappresenta il punto di riferimento;

• Pianifica ed organizza gli esami strumentali, ematochimici necessari e le visite mediche dei vari professionisti, concordati e definiti nel contesto del MDT;

• Pianifica il calendario degli incontri, gli interventi di educazione terapeutica nei confronti del paziente e dei care giver;

• Reperisce le risorse strumentali/presidi necessari a livello domiciliare per garantire una gradualità delle cure e una dimissione protetta.